原發(fā)性巨球蛋白血癥(primarymacroglobulinemia,PM)是指血中IgM含量顯著升高(>10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人體IgM正常含量是0.6～2.0g/L。原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱Waldenstrom巨球蛋白血癥,屬惡性漿細胞病范疇,其IgM為單克隆性;繼發(fā)性...[繼續(xù)閱讀]

    重鏈病(heavychaindiseasesHCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤,以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結(jié)構(gòu)均一、分子結(jié)構(gòu)不完整的單克隆免疫球蛋白為特征,該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據(jù)重鏈抗原性的不同分為α重鏈病、γ重鏈...[繼續(xù)閱讀]

    意義未明的單克隆免疫球蛋白病(MIUS),其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何臨床癥狀。臨床特點MIUS不引起任何臨床癥狀或體征。患者多因體格檢查或患其他無關(guān)...[繼續(xù)閱讀]

    POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機制不清的少見的多系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,O)、內(nèi)分泌病變(endocrinopath,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M蛋白)和皮膚改變(skinchanges,S)。POEMS綜...[繼續(xù)閱讀]

    惡性組織細胞病(malignanthistioaytosis)簡稱惡組,是異常的組織細胞呈系統(tǒng)性、進行性浸潤的高度惡性增生性疾病,廣泛浸潤各組織器官。臨床有高熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,全血細胞減少及進行性衰竭等特征。臨床特點1.主要表現(xiàn)貧血、感...[繼續(xù)閱讀]

    朗格漢斯細胞性組織細胞增多癥(LCH)是一組原因未明的組織細胞增生性疾患,朗格漢斯細胞(LC)增生是其共同的組織病理學特點,而臨床上是一組異質(zhì)性疾病,臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)及預后存在明顯的差異。LCH呈散發(fā),見于任何年齡組,但以兒...[繼續(xù)閱讀]

    噬血組織細胞增生癥又稱噬血細胞綜合征(HPS),其發(fā)生機制可能是致病因素激活T淋巴細胞促使其分泌大量細胞因子,從而刺激和激活大量組織細胞增生并吞噬血細胞。噬血細胞綜合征可分為兩類,一類為原發(fā)性,為常染色體隱性遺傳病...[繼續(xù)閱讀]

    骨髓纖維化(MF)根據(jù)其起病的緩急和病程的長短,分為慢性及急性兩類。又依其原因不明和相對明確,分為原發(fā)性和繼發(fā)性。臨床上以原發(fā)性慢性MF(簡稱原發(fā)性MF、IMF)最重要。IMF是一種原因不明的造血干細胞異常所致的慢性骨髓增生性...[繼續(xù)閱讀]

    血色病是體內(nèi)鐵負荷過多的一組疾病,患者多個重要臟器的實質(zhì)細胞內(nèi)有鐵蓄積,致纖維化及功能損傷。它最常累及的臟器有肝、胰、心、性腺、皮膚及關(guān)節(jié),產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。血色病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。目前已明確原發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    淀粉樣變性包括一組疾病,此組疾病的共同特點是“淀粉樣物質(zhì)”沉淀于組織器官中。該物質(zhì)在光學顯微鏡下呈嗜酸性均勻結(jié)構(gòu),在偏振電子顯微鏡下呈綠色雙折射,在X線衍射下呈纖維狀并按β型編織在一起。由于此類物質(zhì)對碘及硫酸...[繼續(xù)閱讀]